病患者异持续性恋,68岁,自诉左躯干乏力、社区活动笨拙数年。中枢脊髓系统查体俾假持续性手足徐动,左躯干肌力稍差,振动觉、浑身觉深褐色袜套由此可知减退,左手仅表现为轻度的合为一体感觉障碍(见视频)。脊髓表征功能检查显俾广泛的感觉电位有缺陷或不堪重负变小,及躯干多个青年运动表征阻滞(三幅1)。
三幅1.尺脊髓、顶上脊髓青年运动表征 脚踝顶上脊髓、小腿尺脊髓青年运动表征阻滞最为不堪重负。ae=肘上,ax=小腿,be=肘下,e=脚踝,M=顶上脊髓,sc=锁骨上,U=尺脊髓,w=脚部。
MRI俾左边臂丛脊髓根和脊髓干总体增粗(三幅2)。慢持续性炎持续性脱髓鞘多脊髓根脊髓病可引起痉挛[1],但多灶持续性获得持续性脱髓鞘持续性感觉青年运动(MADSAM,multifocal acquired demyelinating sensory and motor)脊髓病[2],这种非对称持续性的感觉青年运动外面脊髓病避免的假持续性手足徐动症,至今尚无报道。
三幅2. 臂丛冠状位MRI T2像 圆圈所指为总体增粗的左边臂丛脊髓根和脊髓干,而上方臂丛脊髓根和脊髓干也有增粗,但不如左边总体。
供参考:
1. Saifee TA, Schwingenschuh P, Reilly MM, et al. Tremor in inflammatory neuropathies. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013;84:1282–1287.
2. Saperstein DS, Amato AA, Wolfe GI, et al. Multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy: the Lewis-Sumner syndrome. Muscle Nerve 1999;22:560–566.
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编辑: neuro210相关新闻
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