Acta Paediatr： MPS IH儿童具有进行性视力功能障碍的可能性

2021-12-20 01:30:52 来源:

爱沙尼亚斯德哥尔摩St Erik妇产科医院诊治妇产科的Te？rFahnehjelm K亦同在Acta Paediatr发表了一篇文章，在这项前瞻性研究中，他们评量了接受胎盘体细胞复制（HSCT）治疗法的粘多糖类IHGHurler症候群（MPS IH）成人的近十年小腿近视结果。

他们对2001年至2018年在爱沙尼亚斯德哥尔摩St Erik妇产科医院治疗法的8名病症进行临床妇产科评量。病症被诊断是的中位岁数计有12.2个月初（范围5.0-16.4），胎盘体细胞复制（HSCT）治疗法的时间为16.7（8.0-20.4）个月初。最后一次进行眼睛安全检查的中位岁数为13.4（6.3-19.0）岁，随访停滞的中位数为12.0（5.0-17.4）年。

问卷调查发现，六名成人消失近视不佳、夜间近视不良或畏光的现象。最后一次求医的最佳矫正近视在受了伤和脸部的中位数计有0.4和0.5，并且在两位病症中兼具显着的回升现象。5个病症自接受胎盘体细胞复制（HSCT）治疗法以来，腹腔混浊度增加。所有病症外消失高度远视的征状，中位数为+6屈光度。同时消失腹腔僵硬的征状。病症的高血压正常。一名病症发现视网膜变性。

因此，他们认为，尽管接受胎盘体细胞复制（HSCT）治疗法，但粘多糖类IHGHurler症候群（MPS IH）病症的近十年随访据信显示，由于腹腔混浊或视网膜变性等，引起近视回升。

书名原文：

Tear Fahnehjelm， K.， et al.， Children with mucopolysaccharidosis risk progressive visual dysfunction despite haematopoietic stem cell transplants. Acta Paediatr， 2018.

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